Адипозогенитальная дистрофия
Это состояние формируется при нарушении гипоталамо-гипофизарной регуляции, что приводит к сочетанию ожирения по гиноидному типу с задержкой полового созревания. Дебют чаще приходится на детский и подростковый возраст, преимущественно у мальчиков, хотя болеют и девочки. Нарушения затрагивают обмен, репродуктивную систему и психоэмоциональную сферу.
Другие названия: Синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха, нейроэндокринное ожирение пубертата.
Симптоматические проявления
Наиболее типичный признак - отложение жира, которое более заметно на бедрах и животе. У мальчиков развивается гипогенитализм и крипторхизм, у девочек - задержка начала менструаций и гипоплазия молочных желез; у обоих полов - сниженное либидо, утомляемость, головные боли, лабильность настроения. С течением времени нарастают метаболические сдвиги. Клиническая мозаика объясняет, почему симптомы адипозогенитальной дистрофии требуют междисциплинарного наблюдения.
Потенциальные осложнения адипозогенитальной дистрофии включают развитие инсулинорезистентности и дислипидемии, артериальной гипертензии, остеопения и сниженной минеральной плотности кости из-за гипогонадизма, психологические проблемы, нарушения фертильности и др.
Этиология развития
Причинно-следственные связи включают органические и функциональные повреждения гипоталамо-гипофизарной области. Наиболее значимые причины адипозогенитальной дистрофии:
• Опухоли и воспалительные процессы хиазмально-селлярной зоны.
• Перинатальные повреждения ЦНС, черепно-мозговые травмы.
• Идиопатические дисрегуляции нейроэндокринной оси.
Диагностика
Выявлением заболевания и дальнейшим лечением занимаются педиатр и эндокринолог, при необходимости - нейрохирург и офтальмолог. Диагностика адипозогенитальной дистрофии включает клиническую оценку и гормональные профили.
Анализы на адипозогенитальную дистрофию и методы диагностики:
• Осмотр, антропометрия, оценка полового возраста.
• Исследование гонадотропинов, половых стероидов, пролактина и других гормонов.
• Визуализация гипоталамо-гипофизарной области - рентгенография, МРТ.
Терапия
Лечение адипозогенитальной дистрофии включает коррекцию первопричины, программы снижения массы тела, диетотерапию, дозированную физическую активность, психологическую поддержку, по показаниям - заместительную гормонотерапию; у мальчиков возможны курсы хорионического гонадотропина. Обязателен регулярный мониторинг метаболических рисков.