АКТГ-эктопический синдром
АКТГ-эктопический синдром - это вариант эндогенного гиперкортицизма, при котором вне гипофиза развивается гормонопродуцирующая опухоль - источник выработки адренокортикотропного гормона, иногда в сочетании с кортикорелином. АГТГ стимулирует избыточную секрецию кортикостероидных гормонов, а избыток кортизола, в свою очередь, формирует характерную клиническую картину - кожные, мышечные, метаболические и сердечно-сосудистые проявления. Важно понимать, что АКТГ-эктопический синдром - онкологически ассоциированное состояние, и исход лечения определяется своевременным диагностированием первичной опухоли.
Другие возможные названия: эктопический АКТГ-синдром, синдром эктопической секреции АКТГ.
Клиника
Симптомы АКТГ-эктопического синдрома включают стойкую артериальную гипертензию, прогрессирующую слабость и гипотонию проксимальных мышц ног, общую утомляемость. Кожа истончается, усиливается пигментация в зонах трения, появляются широкие темные стрии, усиливается ломкость сосудов. У части пациентов формируется диспластическое распределение жировой ткани: туловище и лицо округляются при сравнительно тонких конечностях; нередко нарушается углеводный обмен. Для корректной оценки состояния врачу важно расспросить о хронологии симптомов и динамике веса, сна, давления - так удается уловить цикличность гиперкортизолемии, свойственную части случаев.
Нарушенный гормональный профиль приводит к расстройствам менструального цикла у женщин, снижению потенции у мужчин. Могут наблюдаться изменения по типу гирсутизма, гинекомастии и др.
Осложнения
Длительная гиперкортизолемия повышает риск остеопороза и переломов, язв верхних отделов ЖКТ, стероидного сахарного диабета и инфекций дыхательных путей и мочевых органов. На фоне сосудистых осложнений возможны стенокардия, инсульт и инфаркт миокарда; эмоциональная лабильность и тревога нередко усиливают соматические жалобы.
Этиологические факторы
Механизм развития заболевания - эктопическая секреция гормона АКТГ опухолью. Во всех случаях опухолевое образование является злокачественным и требует соответствующей диагностической настороженности.
Возможные локализации:
- Новообразования грудной клетки: рак легкого, бронхиальные карциноиды
- Очаги в других внутренних органах – щитовидной железы, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы, надпочечников, молочных желез и др.
- Неидентифицированный очаг: у части больных источник гормонопродукции долго остается не выявленным.
Диагностика и лечение
Диагностический поиск, как правило, начинается с эндокринолога. В дальнейшем могут привлекаться онколог, торакальный или абдоминальный хирург, радиолог и другие специалисты (в зависимости от локализации опухоли). Диагностика АКТГ-эктопического синдрома решает две задачи: подтвердить гиперкортизолемию и отличить эктопическую продукцию от болезни Иценко-Кушинга, параллельно выполняя топический поиск опухоли.
Основные методы диагностики и анализы при АКТГ-эктопическом синдроме:
- Гормональные исследования - суточная моча на кортизол и метаболиты, кровь на АКТГ и кортизол, малые и большие дексаметазоновые пробы и пр.
- Визуализирующие обследования – рентген, КТ/МРТ органов грудной клетки и брюшной полости, ПЭТ-КТ при необходимости, УЗИ брюшной полости, почек, малого таза и пр.
Терапия заболевания
Терапевтическая цель - устранить источник гиперкортизолемии и минимизировать последствия избытка кортизола. Лечение АКТГ-эктопического синдрома включает обязательное радикальное удаление опухоли при технической возможности, дополнительно применяют лучевую терапию и/или химиотерапию согласно профилю неоплазии. До операции и в процессе выявления локализации очага используют медикаментозные средства, снижающие синтез кортизола. При не выявленном источнике рассматривают адреналэктомию - удаление обоих надпочечников с дальнейшей заместительной гормональной терапией.
Сопутствующие меры направлены на контроль давления, гликемии и профилактику остеопороза.