Ангиосаркома сердца
Ангиосаркома сердца - злокачественная опухоль сосудистого эндотелия, которая среди первичных новообразований сердца встречается чаще других (около 30–40% всех сарком сердца). Предпочтительная локализация - правое предсердие, особенно область межпредсердной перегородки и ушка. Патология отличается быстрым инфильтративным ростом, ранним прорастанием в полость перикарда и метастазированием в легкие, плевру, печень. Болеют преимущественно взрослые (30–50 лет), мужчины и женщины с равной частотой. Из-за неспецифичности начальных проявлений диагноз часто устанавливают лишь на поздней стадии.
Клиника заболевания
Симптомы ангиосаркомы сердца объединяют признаки застоя крови в большом круге кровообращения, нарушения ритма и системную эмболию:• Одышка, усугубляющаяся в положении лежа, из-за сдавления полостей сердца или тампонады перикарда.
• Боли за грудиной или слева - могут напоминать инфаркт миокарда, но не связаны с нагрузкой.
• Отеки нижних конечностей, набухание шейных вен, увеличение печени (гепатомегалия) – правожелудочковая недостаточность.
• Тахикардия, экстрасистолия, фибрилляция предсердий – аритмии, вызванные инвазией миокарда.
• Внезапные эпизоды обморока (синкопе) из-за обструкции кровотока внутри предсердия.
При распаде опухоли возможна лихорадка, потеря веса, анемия. Наиболее грозное осложнение – тампонада сердца (скопление крови в перикарде) с резким падением давления и парадоксальным пульсом.
Осложнения:
• Сердечная тампонада – жизнеугрожающее состояние, требующее перикардиоцентеза.
• Метастазирование в легкие, печень, головной мозг.
• Тромбоэмболия легочной артерии или системных артерий (фрагментами опухоли).
• Хроническая рефрактерная сердечная недостаточность.
Этиологические факторы
Причины ангиосаркомы сердца достоверно не известны. Предполагают роль генетических мутаций (например, мутации в гене BRCA2 описаны в единичных случаях). В отличие от ангиосаркомы печени, связи с винилхлоридом или мышьяком не выявлено. Факторы риска не установлены.Диагностика и ангиосаркомы сердца
Диагноз ставится на основании визуализирующих методов с последующей биопсией. Анализы при ангиосаркоме сердца могут назначаться для оценки общего состояния организма.Диагностические методы:
• Эхокардиография (трансторакальная и чреспищеводная) – выявляет объемное образование в предсердии, часто с кистозными полостями, кровоизлияниями.
• МРТ сердца – метод выбора: визуализирует границы опухоли, ее васкуляризацию, отношение к окружающим структурам.
• КТ грудной клетки – для оценки метастазов в легких и средостении.
• Биопсия эндомиокарда под контролем рентгеноскопии или хирургическая биопсия – окончательное гистологическое подтверждение.
• Перикардиоцентез – при тампонаде, исследование жидкости на наличие атипичных клеток.
Терапевтические подходы
Тактика лечения ангиосаркомы сердца зависит от стадии. При локализованном процессе возможна резекция опухоли в условиях искусственного кровообращения (кардиохирургия). Однако радикальное удаление удается редко из-за инфильтративного роста.В комплексной терапии применяют:
• Химиотерапию (доксорубицин, ифосфамид) до и после операции.
• Лучевую терапию – для снижения риска локального рецидива.
• Паллиативное лечение: перикардиоцентез, диуретики, антиаритмические средства.
Прогноз остается неблагоприятным: медиана выживаемости – 6–12 месяцев. Трансплантация сердца в единичных случаях не улучшила результаты из-за быстрого рецидивирования заболевания.